Caso clínico cerrado

Le presentamos a continuación el nuevo CASO CERRADO que publicamos en NefroPlus. Caso solicitado por los editores de nefroPLUS a un Servicio de Nefrología. Tras la exposición del caso se abre un periodo para comentar el mismo. Los comentarios se enviarán a través de la Web de NEFROLOGÍA, y se harán visibles tras su validación por parte de los editores. La fecha límite para el envío de comentarios es el 28-09-18

Mononeuritis múltiple y daño renal agudo: manifestación temprana de una enfermedad subyacente

Autores: Macarena Naranjo Arellano, José Manuel Muñoz Terol, Paula Batalha Caetano, Mercedes Toro Ramos, Carmen Alarcón Garcelan, Elena Moreno Sánchez, *Rocío Cabrera Pérez, José Luis Rocha Castilla. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Virgen del Rocío Sevilla. *Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen del Rocío Sevilla.

Correspondencia: macarena.naranjo.sspa@juntadeandalucia.es

 

Paciente mujer de 45 años con padre fallecido a los 46 años por complicaciones sistémicas tras un cuadro poliarticular. Antecedentes personales de atopia, episodios de lesiones urticariales y hernia discal L4-L5-S1. Tratamiento ocasional con etoricoxib, dosis puntuales de fosfomicina y furosemida previa al ingreso por edemas declives recientes.

Consultó por cuadro de astenia y debilidad progresiva en los tres meses previos. Predominaba hipoestesia e hiperalgia en guante y calcetín bilateral, en mayor grado en mano izquierda con déficit motor severo y febrícula ocasional, con algún episodio de molestias abdominales inespecíficas y autolimitadas.

A su ingreso se objetiva hipertensión grave (164/114 mmHg) y ausencia de edemas. En la exploración neurológica destacaba la abolición del reflejo bicipital y estiloradial izquierdo con balance motor bilateral disminuido, hipoestesia peroneal superficial, disestesias en ambas manos, y fallos de artrocinética. Se inició tratamiento con Enalapril para el control tensional, sintomático para el dolor con pregabalina y se comenzó el estudio.

Tabla 1. Pruebas complementarias al ingreso:

Urea 206 mg/dl
Creatinina 0.68 mg/dl
Na 129 meq/l
K 5.7 meq/l
Hematíes en elem. orina 150 hematíes /µL
Proteínas en elem. orina 150 mg/dl
Leucocitos en elem. orina 150 leucocitos/µL
Bacteriuria Presente
PCR 195 mg/l
Factor Reumatoide 19.1 U/ml
VSG 96 mm
Hemoglobina 11.2 g/l
Leucocitos 25.000 x 10e9/l
Plaquetas 502.000 x 10e9/l
Ferritina 1170 µg/l
Ácido fólico 2.6 mmol/ml
Albúmina 2.8 g/l
Colesterol 264 mg/dl
LDL 184 mg/dl
HDL 18 mg/dl
Triglicéridos 309 mg/dl
C3, C4 y C1q normales
IgG, IgM e IgA normales
Alfa 1 globulina 0.5 g/l
Alfa 2 globulina 1.1 g/l
B2-microglobulina 5.10 mg/l
ANA negativo
ANCA negativo
ANTI-MBG negativo
Inmunocomplejos circ. normales
VHC negativo
VIH negativo
VHB negativo
Sífilis screennig negativo
Herpes Virus negativo
CMV y VEB negativo
Parvovirus b19 negativo
Hemocultivos y Urocultivo negativos

Otras pruebas:

  • Fondo de ojo normal
  • Radiografía de tórax normal
  • Frotis en sangre periférica con trombocitosis reactiva sin esquistocitos valorables.
  • RNM craneal y cervical: moderada atrofia cortico subcortical difusa mayor de lo esperada para la edad de la paciente sin otros hallazgos destacables.
  • Electroneurograma compatible con mononeuritis múltiple.
  • AngioTAC de abdomen y pelvis normal, con riñones de aspecto normal y sin micro aneurismas.
  • Punción lumbar: LCR con 2 cél/mm3, 12 hematíes/mm3, proteínas 0.15 g/l, glucosa 0.588 g/l, ADA 2.2 U/l. Gram, cultivo y tinción Ziehl-Neelsen sin BAAR. Citometría de flujo de LCR sin datos de infiltración por linfoma, sin células neoplásicas y ocasionales linfocitos reactivos.

Evolución inicial:

La paciente continuó con progresión de los síntomas neurológicos, deterioro progresivo de la función renal (creatinina 1,3 mg/dl) y edemas, por lo que se inicia tratamiento con metilprednisolona en bolos de 1 g intravenoso durante tres días y ciclofosfamida 1 g IV. Se realizaron biopsia renal percutánea y del nervio sural.

Resultados anatomopatológicos:

  • Biopsia del Nervio sural: intensa vasculitis de vaso mediano.
  • Biopsia renal: 35 glomérulos, con cambios membranoproliferativos con hipercelularidad mesangial y proliferación endocapilar. Fibrosis intersticial / atrofia tubular menor del 10%. Vasos sin alteraciones relevantes. Pseudotrombos hialinos intracapilares.

Figuras 1-10. Imágenes anatomopatológicas.

En la IFD se objetivaron intensos depósitos granulares groseros de IgG e IgM en mesangio, capilares y en pseudotrombos hialinos equivalentes a los que se ven en la microscopia óptica, con el mismo patrón e intensidad se observa kappa y en menor medida lambda. Con el mismo patrón se observa también C3.

Figura 11. Gráfico evolutivo de parámetros analíticos y clínicos.

Estimación conjunta de la evolución del FG estimado por CKD-EPI en ml/min/1.73 m2, proteinuria medida en mg en 24 horas, hematuria medida en hematíes/?L y déficit motor y sensitivo evaluado por la exploración en rangos del 0 (ausencia de respuesta motora o sensitiva) al 5 (normalidad).

Cuestiones:

  • ¿Qué entidades incluirían en el diagnóstico diferencial ?:
  • ¿Qué otras pruebas complementarias hubieran solicitado para establecer el diagnóstico de nuestra paciente?
  • ¿Indicarían el uso de aféresis en el caso de nuestra paciente?

Respuestas

María Victoria Martín
27/09/18
La vasculitis de vaso mediano y la GMN membrano proliferativa son los signos guías de este cuadro. Incluiría en el diagnóstico diferencial: -Panarteritis nodosa: La mononeuritis múltiple que presenta la paciente con la afectación de vaso mediano que se describe en la biopsia del sural, orienta hacia este cuadro ,así como la hipertensión, la clínica digestiva y la negatividad de ANCAs, pero la ausencia de microaneurismas en las pruebas de imagen y la afectación glomerular en forma de GMN membranoproliferativa ( excepcional la afectación glomerular en este tipo de vasculitis ) la hace menos probable. -Crioglobulinemia mixta esencial: Aunque en este tipo de vasculitis es el vaso pequeño el que predominantemente se afecta( y en la biopsia del nervio sural describen vasculitis de vaso mediano ) , muchos datos de este caso orientan hacía esta entidad: la GMN membranoproliferativa tipo 1 que describe la biopsia( con depósitos de IgG,M , kappa, lambda , C3) , la afectación neurológica ,la presencia de hipertensión y el Factor reumatoide positivo son típicas de este proceso, aunque hay datos analíticos y clínicos que no la orientan: la normalidad del complemento,( al menos C4 debería estar algo consumido) la negatividad de los ICC, la ausencia de púrpura o úlceras cutáneas ( aunque no la descartan) . Un dato fundamental que nos ayudaría en el diagnóstico de esta enfermedad sería determinar las crioglobulinas, así como ampliar la batería inmunológica con los Anti Ro , Anti La, Ac Anti Scl 70,Ac anti Ro y La, anti Sm, anti RNP, antifosfolípido , Ac anti-péptido-cítrico citrulinado ya que como se ha comentado la A.reumatoide o el Sd de Sd. Sjögren explicarían como un proceso autoinmune puede complicarse con una vasculitis de pequeño vaso como es la crioglobulinemia ( el LES que también se puede asociar a la crioglobulinemia como proceso autoinmune parece poco probable ante la negatividad de los AntiDNA) . Inicialmente no hubiera indicado plasmaféresis ya que la paciente no presentaba un cuadro de riesgo vital. Si hubiera precisado hemodiálisis o hubiera presentado una afectación digestiva severa o pulmonar ( hemorragia) si la hubiera indicado. Enhorabuena a los autores por el caso.
Bárbara Cancho Castellano
26/09/18
-Impresiona de un cuadro de Vasculitis crioglobulinémica, mixta, con afectación renal tipo Gn. Membrano proliferativa. Con los datos aportados buscaría posibles causas asociadas a este proceso estableciendo que estuviera en el contexto de una enfermedad autoinmune como Artritis Reumatoide , Sd. Sjögren o de una Esclerodermia. -Solicitaría Crioglobulinas, Ac anti-péptido-cítrico citrulinado , Ac Anti Scl 70, Ac Anti antifosfolípidos, Ac anti Ro y La, anti Sm, anti RNP, repetiría el estudio del complemento (con C3, C4 y CH 50), factor reumatoide y los ICC. También solicitaría la carga viral ARN - VHC, en caso de que únicamente se hubiera solicitado el anticuerpo únicamente, por descarta VHC oculto. -Sí hubiera indicado recambio plasmático como parte de su tratamiento principal, con carácter coadyuvante al tratamiento de base con inmunosupresores, todo ello al tratarse de una afectación severa renal y neurológica. Es un caso muy interesante, en espera de la resolución por parte de los autores.
Gandhi Thomas
26/09/18
Partiendo desde los antecedentes de la paciente, se pueden observar antecedentes de enfermedades reumatológicas. Así como consumo de múltiples fármacos, factores de riesgo para daño renal. Llama la atención la temporalidad de un cuadro de más de 3 meses, con neuropatias como primer síntoma, así como la presencia de Hipertensión arterial y como compromiso en su evolución de órgano renal, en sedimentos con hematuria y proteinuria. Dentro de las etiologías de afección neurológica y daño renal y el hallazgo de vascultiis de mediano vaso, una probabilidad diagnóstica es la Poliarteritis nodosa, que presenta hasta 80% de afección renal así como Hipertensión maligna. En la biopsia podemos observar necrosis fibrinoidecompatible con el diagnóstico, pero se deberán descartar otras causa de patrón membranoproliferativo, determinar crioglobulinas séricas únicamente para descartar totalmente el diagnóstico de GMP criglobulinemica. Pero aparenta más una vasculitis de mediano y en este momento de pequeño vaso, una Poliarteritis nodosa con afección renal, neurológica y abdominal. Por cierto, en la linea del tiempo me parece que las flechas de Rituximab y plasmaferesis están invertidas.
OSCAR RODRIGUEZ GUTIERREZ
21/09/18
-Glomerulonefritis MP crioglobulinemica. Debido a que el perfil viral para VHC es negativo, consideraria como cauda al sindrome de Sjögren. -Otra posibilidad seria GMN MP por gammapatia monoclonal, sin embargo el patron de IFD en biopsia, no evidencia predominio de un solo isotipo de IG o de cadenas ligeras. -Solicitaria anti-SSA y SSB, crioglobulinas sericas -Si esta indicado el uso de aferesis, principalmente por el cuadro de GMN rapidamente progresiva, con daño neurologico igualmente rapidamente progresivo.
Cecilia Dall'Anese Siegenthaler
18/09/18
Diagnósticos diferenciales 1-GN membrano proliferativa mediada por inmunocomplejos, sin crioglobulinemia, secundaria a un proceso infeccioso y/o discrasia de células plasmáticas 2-Crioglobulinemia mixta esencial Pruebas complementarias: Crioglobulinas Cadenas ligeras libres Nueva determinación de C3 y C4 Ecocardiografía para descartar endocarditis Aféresis Dependiendo de la etiología

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